Talasemia Mayor

Talasemia Mayor

Introducción

El transporte de oxígeno desde los pulmones hasta los tejidos es efectuado por una molécula altamente especializada, la hemoglobina, que se halla contenida en los glóbulos rojos. Cada molécula de hemoglobina esta formada por dos pares de sub-unidades idénticas: las cadenas de globina, los grupos importantes son alfa-globina y beta-globina.

Las cadenas de globina se producen en genes ubicados en pares de cromosomas. La hemoglobina debe tener una estructura correcta y debe ordenarse de tal modo que el número de cadenas alfa combine con el número de cadenas beta. Cuando esto no sucede, el resultado es un defecto completo o parcial en uno o en ambos genes de globina.

Beta-Talasemia Mayor

Cada uno de nosotros hereda 2 genes para cada característica del cuerpo, uno de cada padre. La herencia de dos genes de beta-globina defectuosos da como resultado una Talasemia Mayor.

 

Acerca de Adriana Justo

Arquitecta - Fundadora y Presidente de la Fundación Argentina de Talasemia FUNDATAL Cofundadora y Miembro del Comité Directivo de la Alianza Latina Miembro fundador de la Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes -FADEPOF- Traductora oficial de la Federación Internacional de Talasemia (TIF)
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