Hipertensión Pulmonar y talasemia

f1-blood-cellsLa Terapia con arginina puede aliviar la hipertensión pulmonar en pacientes con talasemia.

El aminoácido arginina puede contribuir a la hipertensión pulmonar en pacientes con talasemia, un trastorno que conduce a una oxigenación anormal en la sangre. Un equipo de investigadores de la Thalassemia Clinical Research Network (Red de Investigación Clínica de Talasemia) realizó un estudio demostrando que la liberación anormal de la enzima arginasa  conduce a la falta de arginina biodisponible, conduciendo a efectos decendentes sobre la presión arterial.

Después de estudiar 27 pacientes con talasemia, los investigadores tienen ahora una imagen más clara de por qué la hipertensión pulmonar puede estar presente en estos pacientes.”Estamos encontrando que la desregulación de la arginina es un mecanismo hematológico importante más allá de la enfermedad de células falciformes,” dijo el primer autor Claudia R. Morris, MD, en un comunicado de prensa de la Universidad de Emory. “Este nuevo estudio demuestra que desempeña un papel en los pacientes de talasemia y puede contribuir a la disfunción cardiopulmonar. Intervenciones destinadas a restablecer la biodisponibilidad de arginina podrían ser una prometedora zona de atención para nuevas terapias”.

La desregulation de arginina en pacientes de talasemia se inicia con la ruptura de glóbulos rojos. Cuando estas células se rompen, se vierte su contenido al torrente sanguíneo. La Arginasa, es una enzima que se libera en el proceso que altera el metabolismo de la arginina y en última instancia conduce a la baja biodisponibilidad de la arginina. La arginina es un intermediario esencial en la síntesis de óxido nítrico, que es una molécula que induce a la dilatación de los vasos sanguíneos (vasodilatación). Con maquinaria  vasodilatadora defectuosa, encontramos aumento de la presión arterial e hipertensión pulmonar.

En el artículo de la investigadora, “Dysregulated Arginine Metabolism and Cardiopulmonary Dysfunction in Patients with Thalassaemia” que apareció en la revista británica de Hematología, el equipo analizó a los 27 pacientes reclutados para detectar signos de ruptura de glóbulos rojos, y de evidencia clínica de insuficiencia cardiopulmonar.  Bajos niveles de actividad de la arginasa correlacionaba bien con resultados ecocardiográficos y  la resonancia magnética cardiaca que sugirieron la presencia de hipertensión pulmonar. Como resultado de los conocimientos adquiridos en este estudio, puede ser interesante investigar el tratamiento con arginina en personas con talasemia para prevenir o tratar la hipertensión pulmonar.

La terapia con arginina ha demostrado ser eficaz en ayudar a aliviar los síntomas de episodios de dolor agudo de la enfermedad de células falciformes, que es otra enfermedad que afecta los glóbulos rojos.

Artículo original: http://pulmonaryhypertensionnews.com/2015/07/13/arginine-therapy-may-alleviate-ph-thalassemia-patients/

Acerca de Adriana Justo

Arquitecta - Fundadora y Presidente de la Fundación Argentina de Talasemia FUNDATAL Cofundadora y Miembro del Comité Directivo de la Alianza Latina Miembro fundador de la Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes -FADEPOF- Traductora oficial de la Federación Internacional de Talasemia (TIF)
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